毛囊闭锁三联征
是指同一个患者身上存在聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎三种独立的疾病。近年来，国内外陆续有较多报道和家系调查，遗传学研究也有一些进展。
毛囊闭锁三联征这一病名系Pill8burIr等于年首先提出，并指出三种疾病与寻常痤疮的发病过程相同，开始为毛囊角化过度、毛囊口阻塞，导致毛囊内容物潴留，此后引发深部毛囊及毛囊周围炎，反复发作形成脓肿、窦道及瘢痕。病因及发病机制毛囊闭锁三联征的确切病因及发病机制尚不十分清楚，目前认为是由毛囊闭锁、遗传因素、感染、激素水平变化及外因刺激等多种因素共同作用引起发病。
病因1．毛囊闭锁：本病的主要病因为毛囊闭锁，其发生可能与毛囊结构及功能方面的遗传学异常有关。当毛囊皮脂腺中缺乏必需脂肪酸，使皮脂中亚油酸含量降低，造成毛囊皮脂腺导管角化过度，导管口径变小、狭窄、阻塞或闭锁，影响毛囊壁脱落的上皮细胞和皮脂的正常排出，潴留于毛囊内，导致微生物感染，并引发慢性、反复发作性毛囊炎及毛囊周围炎，形成脓肿、窦道及瘢痕。雄激素、微生物感染及白介素1d等也可能参与毛囊皮脂腺导管的角化异常。毛囊闭锁三联征也属于藏毛窦，即皮损基底部有窦道或囊肿，窦道孔或囊肿中可有毛发生长，易形成异物性脓肿。本病尚可与Fox—Fordvce病、多发性皮脂腺囊肿等毛囊口阻塞性疾病并发。
2．遗传因素：患者往往有家族史。研究结果提示，本病可能是一种多基因遗传性疾病，但也有学者认为单基因遗传的可能性大。
3.细菌感染：目前多数学者认为毛囊闭锁三联征原发性毛囊闭锁时为无菌性，细菌感染是继发性的，虽然在患者皮损中可培养到金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、链球菌或双球菌、大肠杆菌及铜绿假单胞菌等，但检出的菌株复杂且不稳定，常随发病部位的不同而有所变化，且细菌培养阴性者亦不在少数。
4．免疫因素：本病可与坏疽性脓皮病等免疫性疾病并发。报道的患者存在体液免疫和细胞免疫指标异常。本病组织病理提示有肉芽肿样反应，脓肿内可找到角化物质，抗生素治疗效果不佳，而口服糖皮质激素及环孢素等免疫抑制剂治疗有效，从这些特点来看，本病可能是一种抗原抗体反应造成的局部组织坏死。
5．性激素及其他因素：毛囊闭锁三联征多于青春期前后初发，发病人群主要为青壮年，患者大多为油性皮肤，皮脂分泌旺盛，化脓性汗腺炎以女性为多，女性患者绝经期后病情明显减轻甚至完全消退，提示性激素水平与发病有关。有报道，患者中吸烟者所占比例较高，提示吸烟可能是致病或加重因素。外用除臭剂、脱毛及剃须等化学和机械性刺激也可加重病情。
临床表现#聚合性痤疮#
好发于青年男性。皮损主要分布于面部、颈后、胸部和背部，可累及肩部、上臂及臀部。皮损呈多形性，包括黑头粉刺、丘疹、脓疱、结节、脓肿及囊肿，以囊肿性皮损为主，特征性皮损是多头囊肿，通过深在的窦道相连而形成较大的脓肿，破溃后流出浓稠的脓、血性分泌物，可形成瘘管，愈后留有凹陷性或增殖性瘢痕。病情顽固，常持续多年，但全身症状轻微。
#化脓性汗腺炎#
以中青年女性为多。全身症状轻微，病程慢性。好发部位依次为腋下、腹股沟、肛周、乳房和乳房下、臀部、腹部、胸部等。皮损初起为较硬、深在的小结节，逐渐增多，群集或融合。数周后结节深部化脓，向表面破溃，形成广泛的窦道及溃疡。在腋窝、肛门或生殖器部位可见多而大的黑头粉刺，此特点具有诊断意义。有学者将本病分为3期。I期：单发或多发的孤立性脓肿，无窦道和瘢痕；Ⅱ期：复发性脓肿，伴有窦道和瘢痕；Ⅲ期：局部损害弥漫，有很多窦道和脓肿。
#头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎#
好发于成年男性的头部，尤其是枕部。皮损此起彼伏，可迁延数年乃至数十年。皮损特点：初起时为毛囊炎或毛囊周围炎，以后渐向深部发展，形成半球状隆起结节或肿块，其表面头发脱落，多个肿块群集形成脑回状外观，仅回沟中残存头发。结节和肿块液化后形成脓肿，并在头皮下互相穿凿、贯通，形成许多窦道，溢脓、流血，且挤压一处皮损，脓液可从许多筛孔状窦道流出。痊愈后留有瘢痕。虽皮损症状严重，但自觉症状轻微，通常无全身症状。
上述三种疾病存在于同一患者时则称为毛囊闭锁三联征，临床表现上三种疾病具有共同的特点：慢性、复发性、深在性、破坏性、穿凿性毛囊炎或毛囊周围炎。新皮损不断发生，同一患者可见到多种皮损同时存在，最终形成瘢痕。由于长期、慢性炎症刺激，皮损处可发生鳞状细胞癌。临床上尚有三联征不完全型的病例，患者只有三联征中两种疾病存在，但仍具有相应的典型皮损和症状。
笔者所遇1例毛囊闭锁三联征患者临床表现典型，由于患者年龄偏大，皮损已不如青春期严重，但仍可见汗腺炎的活动性皮损及既往皮损遗留下的瘢痕、组织病理早期损害组织病理表现为毛囊部位的鳞状上皮增生，毛囊口角化过度并扩大，毛囊栓塞，毛囊内物质潴留。当脓肿波及皮下组织时，形成被覆有表皮的引流窦道，凹陷性或增殖性瘢痕脆性增加、分化不全及过度增生等特征。皮损愈合区的皮损可见广泛纤维化，陈旧性皮损可见瘢痕疙瘩样纤维组织增生。
诊断及鉴别诊断因三种独立的皮肤病出现于同一患者，故易于诊断。本病有时需与多发性疖病、增殖性脓皮病、放线菌病、瘰疬性皮肤结核、腹股沟淋巴肉芽肿等进行鉴别，但根据病史、皮损形态及相关检查，鉴别并不困难。
治疗本病目前尚无统一治疗方法或标准方案。早期明确诊断和治疗有助于控制病情，阻止病情的发展，减少囊肿、脓肿、窦道及瘢痕的形成。
1．局部治疗：
①外用抗生素：可根据细菌培养和药敏试验结果，选择敏感的抗生素外用制剂，如利福平软膏、夫西地酸软膏、莫匹罗星软膏及克林霉素凝胶等。②局部注射：由于皮损深在，外用药物很难奏效。可选择得宝松(二丙酸倍他米松5mg：倍他米松磷酸二钠2mg/lmL，或曲安奈德A混悬液5mL，其中加入药敏试验敏感的、可用于肌肉注射的抗生素，与等量的2％利多卡因注射液混合后皮损内注射。
2．系统治疗：
(1)维A酸：早期应用维A酸类，对本病具有积极的意义，通过抑制毛囊角化，减轻毛囊闭锁，抑制皮脂分泌，以及局部抗炎作用，有助于遏制病情的发展。
(2)性激素及避孕药：Farrell等报道2例化脓性汗腺炎患者，其中1例患者10年中曾口服抗生素、异维A酸及手术治疗效果不佳，改用非那雄胺(finasteride)5mg/d，1个月后症状显著改善，9个月病情得到控制；另1例女患者，自青春期腋下和外阴部顽固性化脓性汗腺炎，服用非那雄胺5Mg/d。3个月后亦获得显著的疗效。用醋酸环丙孕酮mg/d，前3周同时服用乙炔雌二醇50mg/d，4～7个月后，临床症状迅速并持续改善，但减量后皮损复发，故建议用小剂量维持治疗。
(3)抗生素和抗菌药物：本病对抗生素和抗菌药物的治疗反应欠佳，但对急性期炎症反应明显的皮损减少脓性分泌物排出及缓解疼痛仍有较好效果。可根据药敏试验结果选择抗生素，无药敏试验条件时，可选择：①耐青霉素酶类，如氟氯西林、邻氯西林，按常规剂量口服或肌内注射；②克林霉素治疗本病疗效较好，0．6一1．2g，每日2次口服，或1．2-2．4g，分3次肌内注射或静脉滴注。③利福平0．45g/d，早晨空腹口服。④甲硝唑、替硝唑或奥硝唑对厌氧菌有较好的疗效，可与上述药物联合应用。
(4)糖皮质激素：早期皮损炎症反应明显时，在使用敏感抗生素的同时，可口服泼尼松20-30mg/kgd治疗1—2周，有助于炎症的消退和阻止组织破坏。
3．外科治疗：手术方法有切开引流、石炭酸烧灼窦道内壁、皮损外置术病灶原位切除及根治性切除加皮瓣移植。据对例化脓性汗腺炎的手术治疗结果表明，根治性切除加分层皮瓣、肌皮瓣或筋膜皮瓣移植很少或无复发，并认为是外科治疗的首选方法。
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