治疗的目的是保护肾功能,控制排尿,修复膀胱、腹壁及外生殖器
本病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染
如不治疗2/3病例于20岁前死于肾积水及尿路感染术后短期并发症包括尿道瘘、尿道狭窄及皮肤裂开lapor及jeffs(1983)报道22例经功能性修复后,18例(86%)能控制排尿yerkes等对53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)术后长期随访结果表明,18例能良好控制排尿,但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并发症,包括尿路感染10例、附睾炎2例以及膀胱结石4例骨盆截骨术后仍可出现耻骨联合分离复发,ozcan等(2000)随访10例患者14.8～49.5个月(平均34.6个月),9例均发生耻骨联合分离复发女性手术修复较男性容易
由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有水肿及慢性炎症,故应于生后72h内做单纯膀胱内翻缝合术若不作骨盆截骨术可在膀胱放回到盆腔后于中线缝合筋膜及耻骨的纤维软骨组织如耻骨联合间距过宽,估计不能缝合,则手术延期到出生后7～10天作骨盆截骨术及膀胱内翻缝合术初期成功的缝合对日后膀胱容量及控制排尿非常重要在膀胱内翻缝合时应留置膀胱造瘘管3～4周,不需放尿道支架管,术后3～4周应用bryant牵引以防伤口裂开如小儿恢复良好,到1.5～2.5岁时在麻醉下测量膀胱容量,如膀胱容量在60ml以上,可同时修复膀胱颈及尿道上裂,如容量在40ml以下,则仅修复尿道上裂,以使增加容量,至3～5岁时再修复膀胱颈在修复尿道上裂前5周肌内注射丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)2mg/kg,可使阴茎增大,这种作用于术后4周消失应用young-dees-leadbetter术式修复膀胱颈后可以不需间歇性导尿
女性患者产后易并发子宫脱垂,因阴道短浅、盆底薄弱,又曾接受膀胱颈手术,最好行剖宫产以免产后出现尿失禁
什么是膀胱外翻? 膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常,导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎,未经治疗者半数死于儿童期男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形临床上又有哪些较为有效的治疗方法呢?
术后须随诊上尿路情况,有无反流、梗阻及尿排空情况术后4个月复查静脉尿路造影及排尿性膀胱造影,以检测有无上尿路扩张、反流以及有无残余感染尿流率检查有助于诊断膀胱颈修复术后膀胱尿液排空有无梗阻
1、治疗
若患儿膀胱容量小,或手术时小儿年龄大,术后仍不能控制排尿,须考虑膀胱扩大术或可控性尿路改流术
2、预后
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